Nízkobílkovinná dieta

Základem dietní léčby u pacientů s PKU a u většiny dalších metabolických poruch (homocystinurie, tyrosinémie typ I) je nízkobílkovinná dieta s limitovaným množstvím příjmu bílkovin nebo jejich jednotlivých aminokyselin (např. fenylalaninu při PKU nebo metioninu při homocystinurii) s cílem dosažení snížení hladiny konkrétní aminokyseliny nebo jejího škodlivého meziproduktu v krvi. Přísnost dietního omezení závisí na individuální toleranci pacienta.

Diety při PKU a jiných DMP jsou jedněmi z nejpřísnějších diet vůbec. V jídelníčku musí být na rozdíl od jiných diet (včetně např. i diety bezlepkové) všechny porce jídla limitované a vždy přesně vážené a zaevidované. Pacienti nesmí naprostou většinu běžných potravin (pečivo, mléko, maso, vejce, sýry, těstoviny, luštěniny, ořechy...), jsou odkázáni pouze na omezené množství potravin s nízkým obsahem bílkovin nebo jejich jednotlivých aminokyselin (především vybrané druhy ovoce a zeleniny). 

Zvláštní péči představují pacientky s PKU, které plánují těhotenství. Prekoncepční dieta je extrémně přísná a také v průběhu těhotenství je nezbytné striktní dodržování diety podle pokynů lékaře. Nedodržování diety v těhotenství vede k vážnému poškození plodu (např. mentální nebo růstová retardace, vrozené srdeční vady, mikrocefalie).

Aby pacienti “měli co jíst” a dodávali tělu potřebnou energii, musí do jídelníčku zařazovat speciální nízkobílkovinné potraviny. Ty nejsou běžně dostupné, ale musí se pořizovat ve specializovaných e-shopech či lékárnách při metabolických centrech. Tyto potraviny jsou velmi nákladné, ale nejsou hrazeny z veřejného zdravotního pojištění. Pro většinu rodin pacientů s PKU a jinými DMP představují náklady na nízkobílkovinné potraviny zásadní zásah do rodinného rozpočtu a negativně ovlivňují celou ekonomickou situaci rodiny. 

Pro srovnání, o kolik je běžná cena těchto potravin vyšší oproti cenám běžných potravin: například 1 kg nízkobílkovinné mouky stojí kolem 290 Kč, 400 gramů nízkobílkovinného chleba kolem 150 Kč, litr nízkobílkovinného mléka kolem 250 Kč, 500 gramů těstovin kolem 200 Kč. Tyto ceny jsou ještě v případě objednávek přes internet vyšší o nezanedbatelné náklady na poštovné.

Užitečné zdroje pro tvorbu dietního jídelníčku:

  • Kuchařka Vaříme zdravě a chutně pro fenylketonuriky II – více informací na stránkách Metabolického centra při FNKV Praha.
  • Sborník vyzkoušených receptů nízkobílkovinných jídel – vydalo NSPKU, obsahuje 360 receptů nízkobílkovinných jídel, obdrží jej nový každý člen sdružení po svém vstupu.
  • Potravinové tabulky výživových hodnot – vydalo NSPKU.
  • Na sociální sítí Facebook dobře funguje uzavřená skupina PKU maminky – fenylketonurie, která je zdrojem inspirace, receptů, zkušeností a rad.
  • Pro usnadnění sledovaný povoleného příjmu bílkovin/fenylalaninu existují také desktopová a mobilní aplikace.